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(Budd-Chiari syndrome)
布-加综合征 (Budd-Chiari syndrome) 常德市第一中医院影像科 程显升
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布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征,是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻,血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。 第一例:感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成
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中西方差异 西方国家 发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类避孕药) 东方国家
发病多(0.0065%=1/15385)。主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见,其次是肝静脉阻塞型,而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性病因及诸多遗传性因素相关。 共同点 感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成 外国 百万 中国万
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(BCS)概论 年龄不限。多20~45岁的青壮年。 性别方面,一般报道,男性发病率高。 腹水和肝大是最常见的临床征象。
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肝门静脉特殊性:起始段和回流段无静脉瓣形成
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病因: 1.血液高凝状态导致血栓形成 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 3.恶性肿瘤浸润 4.血管外压迫
5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
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病理分型 Hirooka分型过于繁杂,但精确
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汪忠镐分型 Ⅰ型:下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。
Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型:肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞,下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。
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根据症状分型: (1)暴发型:多数肝静脉主干同时完全阻塞,进展快,起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克。
(2)急性型:肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。起病急,病程多在1个月以内,表现为突发的上腹剧痛,恶心,呕吐,腹胀,肝大,急剧增加的腹水可进展为急性肝衰竭。
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根据症状分型: (3)亚急性型:病程多在6个月左右,多肝V及下腔V同时或相继受累。临床表现典型:肝大,肝区痛,顽固腹水,半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。 (4)慢性型:最多见,病程多在1年以上,主要见于膜性梗阻的患者,表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群,晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象。
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实验室检查 肝功能: 急性型者ALT、AST升高,血清胆红素增加,血清蛋白减少,凝血酶原时原时间延长,部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型类似肝硬化。 血液学: 急性型血常规可有白细胞升高,部分患者有多血症,表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者,除显性红细胞增多症外,一般无明显变化。 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5~3.0g/L,也可低于此值
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辅助检查 1)腹部B超:诊断符合率可达94.4%。首选检查方法。 2)多普勒超声:多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。
①准确判断有无血流信号(消失肯定有阻塞存在) ②准确判断血流方向,如果肝静脉呈逆向血流,也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
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影像学检查 CT检查 优势:鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素,还可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变化等征象。 不足:无法显示下腔静脉隔膜,而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。
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病例 1 1)肝肿大,尾状叶为著(2)肝的外周部分密度偏低,尾叶及肝左叶中央部分密度相对较高(3)可见腹水
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动脉期 增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化,边缘模糊(斑片状不均匀强化) 特征性:“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不均
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静脉期 静脉期肝静脉不强化,肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状,阻塞端以下下腔静脉扩张。
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DSA
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病例 2 下腔静脉肝段血栓形成
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病例3
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病例4 奇静脉及半奇静脉扩张
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病例5
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主要鉴别诊断要点 肝脏大小 脾脏大小,伴或不伴 颈静脉充盈(非肝颈静脉回流征)
实验室ALT,AST和血清胆红素均明显升高,没有酶疸分离现象。 病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。 肝活检见肝内呈片状出血性坏死,累及肝腺泡各带,各级肝静脉可见附壁血栓。 血管造影可明确诊断。 按压其肿大的肝脏时,则颈静脉充盈更为明显,称肝颈静脉回流征
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鉴别诊断 ¥急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别: (1)急性BCS腹痛剧烈,肝脏肿大和压痛均非常明显,而且颈静脉充盈,肝颈回流征阴性。
(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史,病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死,而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张,各级肝静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。 按压其肿大的肝脏时,则颈静脉充盈更为明显,称肝颈静脉回流征
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鉴别诊断 (1)肝硬化腹水 & 肝硬化者多有肝炎病史,肝脏缩小,腹水出现晚但易控制,腹壁静脉曲张以脐为中心,血流方向为离心性,无侧腹壁和背部静脉曲张。 &布加综合征表现为进行性肝大,腹水量大,积聚迅速,而利尿剂效果差,脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时,胸腹壁及腰背部静脉曲张,血流方向由下而上,同时有双下肢静脉曲张并水肿、溃疡等特点。 &肝静脉和(或)下腔静脉造影、肝活检可以明确诊断。
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鉴别诊断 (2)缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水、心包钙化等,但呼吸困难,紫绀,颈静脉怒张,心率快,心音遥远,喜脉,肝颈静脉回流征阳性是布加综合征所不具备的(慢性)。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。
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鉴别诊断 (3)右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水,脾肿大及黄疸等,但多有心脏病史,反复发作,全心扩大,肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻,尤其肝脏缩小,腹水减少或消失是其特征。 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小,腹水难以减少或消失。
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血管造影检查是诊断布加综合征的金标准;血管三维成像可以更直接、清晰的显示下腔静脉和肝静脉的形态异常。而且,通过一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加综合征。因此,CT扫描是布加综合征诊断中的一个十分有价值的手段。 MRI更具优势。
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治疗 注:介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗,定期复查。 内科治疗 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗
内科治疗 利尿剂 抗凝剂 全身溶栓 治疗性穿刺 基础血液病的治疗 介入治疗 球囊血管成型术 支架置入术 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS) 局部溶栓 外科治疗 门腔分流术(PCS) 肠腔分流术(MCS) 肠房分流术 (MAS) 肝移植 注:介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗,定期复查。
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谢 谢!
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1.血液高凝状态导致血栓形成 对于血液高凝状态时血栓易发生在肝静脉和/或肝段下腔静脉的原因目前有两种学说:
① 损伤学说:膈肌不停的随呼吸运动,由于肝脏重力牵拉,致使此处血管内皮损伤。 ② 湍流学说:此处肝静脉与下腔静脉呈直角,血液形成湍流,容易发生血栓。
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2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) 有学者认为MOVC是肝段下腔静脉胚胎发育过程中的畸形,但目前研究认为,部分下腔静脉中的膜性梗阻是血栓机化所导致,其机理:感染→静脉炎→血栓→机化
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3.恶性肿瘤浸润 1. 恶性肿瘤直接侵犯血管,尤其是靠 近肝静脉和肝段下腔静脉的恶性肿 瘤可破坏血管壁,从而使胶原和基 底膜暴露,激发血栓形成。 2. 恶性肿瘤导致血液呈高凝状态。 3. 静脉内瘤栓形成。
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4.血管外压迫 邻近第二肝门的恶性肿瘤多见,其他少见的还有囊肿,肿大的淋巴结等。
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5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染 膈下感染、胆管炎、腹膜炎等波及肝静脉和肝段下腔静脉。
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