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特发性血小板减少紫癜 ( idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)
大连医科大学附属第一医院血液科
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讲授目的和要求 掌握临床表现、诊断标准、治 疗原则 1 熟悉鉴别诊断 2 3 了解病因和发病机制
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概 念 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病(Hemorrhagic Disease)。 年发病率为5 ~ 10/10万,半数以上是儿童。儿童ITP多于感染后数天或数周内。70%~80%的患儿可以痊愈,而余下的20%~30%可能发展为慢性ITP。成人ITP以育龄妇女居多,约80%的患者呈慢性过程。
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病因和发病机制 感染:细菌或病毒 免疫因素 脾的作用 女性多见,可能与雌激素有关
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血小板生成减少:骨髓中血小板分化和成熟障碍、 血小板生成素(TPO)可促进ITP患 者巨核细胞的分化与成熟。
血小板破坏增多:抗血小板自身抗体 血小板生成减少:骨髓中血小板分化和成熟障碍、 血小板生成素(TPO)可促进ITP患 者巨核细胞的分化与成熟。 1951年Dr William Harrington 将ITP患者的血浆输给自己和志愿者, 出现了一过性严重plt减少。
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临床表现 出 血
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实验室检查 血象 血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于20×109/L,慢性型常为30~80×109/L,血小板体积常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。 止血和血液凝固试验 出血时间延长,凝血机制及纤溶机制检查正常。 血小板生存时间 90%明显缩短。 血小板抗体升高
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实验室检查 1.同位素测定法:111In,51Cr标记 2.非同位素测定法:丙二醛与TXB2法 3.网织血小板检测法 抗核抗体等抗体检测
血小板寿命检测 1.同位素测定法:111In,51Cr标记 2.非同位素测定法:丙二醛与TXB2法 3.网织血小板检测法 抗核抗体等抗体检测
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实验室检查:骨髓检查 巨核细胞系统 原始巨核细胞 幼稚巨核细胞 成熟巨核细胞 裸核巨核细胞 血小板 MATURATION
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实验室检查:骨髓检查 1. 巨核细胞大多增多。 2. 巨核细胞发育成熟障碍:巨核细胞体积变小, 胞浆颗粒减少,幼稚巨核细胞增多,产板巨核
细胞减少。 3. 红系和粒、单核系正常。
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急慢性ITP的鉴别 出血 出血 过多 如合并自身免疫性溶血性贫血时称Evans综合征
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诊 断 1. 皮肤粘膜及内脏广泛性出血; 2. 多次检查血小板计数减少; 3. 脾不大; 4. 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;
诊 断 1. 皮肤粘膜及内脏广泛性出血; 2. 多次检查血小板计数减少; 3. 脾不大; 4. 骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍; 糖皮质激素或脾切除治疗有效; 6. 排除其他继发性血小板减少症。
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鉴别诊断 再生障碍性贫血(AA) 白血病(Leukemia) 骨髓增生异常综合征(MDS) 系统性红斑狼疮(SLE) 药物性免疫性血小板减少
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治 疗 ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
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治 疗 ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
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适应症:plt<20×109/L;伴胃肠道、泌尿生殖道、
急症处理 适应症:plt<20×109/L;伴胃肠道、泌尿生殖道、 中枢神经系统或其他部位的活动性出血;近期将手术 或分娩者。 1.血小板输注 2.静脉输注丙种球蛋白(IVIg) 0.4g/kg.d×5d或 1.0g/kg.d ×1d 3.大剂量甲基强的松龙 1.0g/d×3d 4. 血浆置换
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治 疗 ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
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治疗目的:使plt升到安全水平,防止严重出血,而
慢性ITP初始治疗 治疗目的:使plt升到安全水平,防止严重出血,而 不是使plt计数达到正常。 治疗前应评价患者的风险/收益比。对于plt≥30×109/L,无明显出血的患者一般无须治疗。仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时,如手术、拔牙或分娩,才需要治疗。
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慢性ITP初始治疗 1 2 3 肾上腺糖 皮质激素 (首选) 静脉输注丙种球蛋白 脾切除术
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肾上腺糖皮质激素 成人ITP的首选药物,近期有效率80%。
作用机制:减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合;抑制单核-巨噬细胞对plt的破坏;改善毛细血管的通透性;刺激骨髓造血及plt向外周血释放。 醋酸泼尼松:1mg/kg·d,plt正常渐减量,以5~10mg/d维持3~6个月。减量过程中易复发,仅1/3的患者可长期缓解。停药后仅10%~20%的患者长期缓解无需治疗。如果足量泼尼松应用4周无效应考虑其他方法。 地塞米松:40mg/d×4d,若6个月内plt降至30×109/L以下,则重复 1次,然后泼尼松15mg/d维持,并逐渐减量(最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITP的一线治疗)。
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慢性ITP初始治疗 1 2 3 静脉输注丙种球蛋白 肾上腺糖 皮质激素 (首选) 脾切除术
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静脉输注丙球 适应症:起效快,多用于临床出血症状较重、plt数目较低的重症ITP患者或者脾切除术前。
机制: 封闭巨噬细胞Fc受体,plt破坏减少;抑制抗体产生。 剂量:0.4g/(kg·d)×5d 或1.0g/(kg·d)×1d 有效率75~92% 5~7天起效,但不持久,一般不超过4周,极少数病例表现为持续反应。
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慢性ITP初始治疗 1 2 3 肾上腺糖 皮质激素 (首选) 静脉输注丙种球蛋白 脾切除术
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适应证:正规糖皮质激素治疗无效,病情迁延3~6个月;
脾切除术 适应证:正规糖皮质激素治疗无效,病情迁延3~6个月; 泼尼松>30mg/d维持者;有糖皮质激素使用禁忌 证;51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌证:年龄<2岁;妊娠期;因其他疾病不能耐受手术。 有效率:70%~90% 。
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治疗进展 ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
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慢性难治性ITP定义 难 治 性 ITP 标准剂量糖皮质激素治疗无效 PLT <30×109/L ITP病程 ≥ 6个月
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免疫抑制剂(二线治疗) 环孢素A(CsA) 用量4~6mg/kg·d×3月,有效率65%左右。
环磷酰胺和硫唑嘌呤 30%的慢性ITP有效,一般50~150 mg/d,起效慢,常于治疗后1~2月起效,停药后易复发,与糖皮质激素有协同效应。
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骁悉(MMF) 抑制T、B淋巴细胞增殖,抑制抗体生成.剂量1.5g/d,3~6月
免疫抑制剂 骁悉(MMF) 抑制T、B淋巴细胞增殖,抑制抗体生成.剂量1.5g/d,3~6月 长春新碱 常与其他药物合用,很少单用。一般1~2mg/d,每周1次。完全缓解率25%~50%,维持时间短。
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作用机制: 免疫调节,影响Fc受体或Th/Ts数量和
达那唑 作用机制: 免疫调节,影响Fc受体或Th/Ts数量和 比例 常用剂量: 0.2g,tid, po 起效慢,多在3个月后plt升高,需逐步减量,若6个月内停药大多数患者很快复发,若维持治疗达 1年以上,部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松有协同作用,合用可减少泼尼松用量,尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。副作用主要为肝功损害,月经减少,偶有多毛,停药后可恢复。
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抗CD20单抗 美罗华 一种针对B淋巴细胞CD20抗原的单抗,能特异性结合并溶解CD20+B淋巴细胞,阻止自身抗体的产生,近来有用于治疗难治性ITP 。 用法:375mg/m2,1/w×4次 有效率50%左右 该药价格昂贵 ,临床应用较少,远期疗效需进一步观察。
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促血小板生长因子 重组人血小板生成素 (rhTPO) 是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子。2w。 白介素-11(IL-11)
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治疗进展 ITP急症处理 慢性ITP的初始治疗 慢性难治性ITP的治疗 其它治疗
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其它治疗 清除幽门螺杆菌(HP)、 氨磷汀、 脾区放疗等。
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一般治疗 出血重者:卧床休息,软食,避免刷牙等。 止血药:云南白药胶囊、酚磺乙胺等
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小结 首选激素治疗 血小板抗体 脾切除 血小板寿命 缩短(脾) 血小板减少 皮肤粘膜出血 及内脏出血
骨髓象示巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。 皮肤粘膜出血 及内脏出血
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