新版指南和2018版指南各有特点。

　　肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种病因和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。

　　近年来，PH的诊断及治疗策略不断更新，国内外在不同领域发表了PH相关指南和专家共识。

　　最近，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（以下简称新版指南）。

　　在此之前，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组对2007年版PH共识进行修订和更新，制定了《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》（以下简称2018版指南）。

　　今天，笔者就和大家一起来解读2021版肺动脉高压诊疗指南，看看新版指南和2018版指南相比，究竟有何独到之处。

　　一

　　定义

　　关于pulmonary hypertension的中文命名一直以来没有统一，新版指南称之为肺动脉高压，而2018版指南翻译为肺高血压，还有指南将其称为肺高压（下文统称肺动脉高压）。

　　虽然中文命名多种多样，但肺动脉高压的基本概念是一致的，都是指各种原因导致肺动脉压力升高的一种血流动力学状态，同时合并不同程度的右心功能衰竭。

　　肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：海平面、静息状态下、右心导管（RHC）测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

　　根据血流动力学不同，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压（单纯性或混合性）（表1）。

　　表1肺动脉高压的血流动力学分类（2021版）

　　注：PAWP：肺动脉楔压；PVR：肺血管阻力。

　　二

　　临床分类

　　关于肺动脉高压的临床分类，新版指南和2018版指南没有较大差异，只是文字表述和排序的不同。

　　新版指南将PH分为5大类：（1）动脉性PH（pulmonary arterial hypertension，PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH（表2）。

　　相比之下，2018版指南将pulmonary arterial hypertension翻译为肺动脉高压，将第4类PH统称为肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压。

　　表2肺动脉高压的临床分类（2021版）

　　三

　　流行病学

　　新版指南对各类PH的流行病学进行了详细介绍，其中左心疾病是PH的最常见原因，而先天性心脏病相关PAH（CHD‑PAH）是我国PAH最常见的原因，第4类PH中以CTEPH最为常见。

　　此外，系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、混合性结缔组织病（MCTD）以及系统性硬化症（SSc）是我国最常引起PAH的CTD。

　　2018版指南重点介绍了PAH的流行病学和预后特点，并且列举了确定和可能导致PAH的药物和毒物，例如阿米雷司、芬氟拉明、甲基苯丙胺、达沙替尼和毒性菜籽油等。

　　四

　　病理学及发病机制

　　新版指南和2018版指南均对PAH的病理表现和遗传学进行了阐述，整体内容没有较大的差异。

　　PAH主要累及远端肺小动脉，其特征性病理表现为肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，还可见病变远端扩张和原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。

　　总体而言，PH的发病机制复杂且尚不完全明确，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因（低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等）、内因（遗传、发育、结构、疾病等）及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等）。

　　基因突变与部分PAH患者发病相关，其中BMPR2是PAH最常见的致病基因，可解释75%的家族HPAH及25%的IPAH散发病例。

　　五

　　诊断

　　PH的诊断是新版指南和2018版指南的重点，两版指南均介绍了PH的临床表现和诊断性检查，包括心电图、胸部X线、肺功能、动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、血液学检查、腹部超声、右心导管检查和急性血管反应试验等。

　　其中，超声心动图是临床上最常用的PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价方法，而RHC是诊断和评价PH的标准方法，可获得血流动力学数据。

　　新版指南新增了基因检测的内容，指出对PAH患者进行基因检测具有重要意义，遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。

　　PH的诊断流程一般从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行（图1）。

　　图1 PH诊断流程图（2021版）

　　新版指南对PH的诊断给出了以下推荐意见：

　　推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。

　　推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。

　　推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。

　　建议对IPAH、HPAH及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。

　　建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。

　　此外，对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案（表3）。

　　表3动脉性肺动脉高压（PAH）的危险分层（2021版）

　　注：低危：至少符合三项低危标准且不具有高危标准；高危：符合两项高危标准，其中包括CI或SvO2；中危：不属于低危和高危者均属于中危。BNP：利钠肽；NT‑proBNP：N末端利钠肽前体；CI：心脏指数；RAP：右心房压力；SvO2：混合静脉血氧饱和度。

　　六

　　治疗

　　新版指南和2018版指南最大的区别在于，前者并没有单独介绍PH的治疗，而是根据PH的临床分类分别进行了介绍。

　　1

　　PAH

　　PAH的一般治疗措施包括：体力活动和专业指导下的康复、避孕及绝经后激素治疗、预防感染、社会心理支持和遗传咨询等。

　　PAH的基础治疗包括：抗凝治疗、利尿剂、氧疗、地高辛及其他心血管药物和贫血的治疗等。

　　新版指南对PAH的基础治疗给出了以下推荐意见：

　　建议对IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗（2C）。

　　推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗（1C）。

　　不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）（1C）。

　　推荐PAH患者进行铁代谢检测（1C），对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗（首选静脉补铁）（2C）。

　　此外，PAH的特异性治疗包括：钙通道阻滞剂（CCBs）、内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶5型（PDE5）抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂、前列环素类似物和前列环素受体激动剂等（表4）。

　　表4 PAH靶向药物用法及常见不良反应（2021版）

　　新版指南推荐PAH治疗3~6个月后进行评估（图2）：

　　低危状态继续治疗并规律随访

　　中危状态推荐三种靶向药物联合使用

　　高危状态建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估

　　病情持续恶化患者，考虑球囊房间隔造口术（BAS）作为姑息性或肺移植前的桥接治疗

　　图2 PAH患者治疗流程图（2021版）

　　2

　　左心疾病所致肺动脉高压

　　左心疾病所致PH以治疗原发左心疾病为主，包括控制心血管危险因素、药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）、非药物治疗（瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等）以及治疗合并症（COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等）。

　　3

　　肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

　　肺部疾病和（或）低氧所致PH主要针对原发病治疗，推荐长程氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

　　4

　　慢性血栓栓塞性肺动脉高压

　　CTEPH的治疗包括基础治疗（长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等）、手术治疗、药物治疗和介入治疗。

　　新版指南对CTEPH的治疗给出了以下推荐意见：

　　若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗（1B）。

　　推荐进行手术评估，如能手术，首选肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）（1C）。

　　不能行PEA或术后存在持续性或再发性PH患者，推荐应用靶向药物治疗，首选sGC激动剂（利奥西呱）（1B）；如具备专业技术条件，建议球囊肺动脉成形术（BPA）（2C）。

　　无论行PEA或BPA，推荐转诊到有条件的中心进行系统评估，评估手段包括：CTPA、V/Q显像、RHC和肺动脉造影等（1C）。

　　小结

　　总而言之，新版指南和2018版指南各有特点，新版指南对各种临床类别的PH均进行了详细介绍，而2018版指南则主要侧重于PAH。

　　希望今后有更多来自中国人群的研究，为我国的肺动脉高压指南提供循证医学证据，指导广大医生的临床实践。

　　参考文献：

　　1.中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）[J].中华医学杂志,2021,101(1):11-51.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20201008-02778.

　　2.中华医学会心血管病学分会肺血管病学组,中华心血管病杂志编辑委员会.中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J].中华心血管病杂志,2018,46(12):933-964.DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-3758.2018.12.006.

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