认识ITP 免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症( ITP)原来叫原发性、特发性血小板减少性紫癜，由于科学研究的进步，发现有的患者虽然出现血小板减少，但并未出现紫癜，且和免疫功能紊乱有关，所以医学界开会后就给它更名了。从此也可以看出医学有其自身局限性。其发病率约(4～5)／10万，我们全国 13 亿人，假设儿童2亿人，以年为单位，全国大概每年有 8000-1 万此病的患者。

一、孩子是不是免疫性血小板减少症呢？

我国 2013 中华儿科杂志发布的免疫性血小板减少症的诊断意见，这是全国的医学大教授的治疗经验。ITP 的诊断为排他性诊断（告诉我们没有金标准），诊断需根据临床表现及实验室检查，参考以下标准（但要有依据），且在治疗的过程中，若疗效不佳，需对疾病进行重新评估。

1、诊断依据
(1)至少两次血常规检测仅 PLT<100×109／L，血细胞形态无异常；
(2)皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜、脏器出血等临床表现；
(3)一般无脾脏肿大；
(4)须排除其他继发性血小板减少症，如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病，以及感染和药物因素等。

2、与诊断和鉴别诊断相关的实验室检查：除 PLT 外，目前没有任何实验室检查可作为 ITP 的确诊依据，以下检查主要作为鉴别诊断的参考。
(1)血常规：除确定血小板数量外，血小板形态(如大血小板或小血小板)、白细胞和红细胞的数量和形态正常。
(2)骨髓检查：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。典型 ITP 无需骨髓检查；骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。
(3)血小板膜抗原特异性自身抗体：单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性和敏感性较高，有助于鉴别免疫性与非免疫性血小减少。
(4) 其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等。如果孩子已经做过部分检查，您心里应该有个大概了吧。

二、免疫性血小板减少症必须做骨穿吗？答案是有选择的。

1、家属很焦虑，怕是别的病，那就建议您做。如果孩子小，治疗效果好，家属怕孩子受罪，不同意就可以了，因为这是您的权利。
2、医生考虑有别的病的可能，孩子长时间治疗效果不好，这个建议最好做。骨穿其实并不怎么痛苦，配合好的话 10 分钟就可以成功，价格 300 元左右。

三、免疫性血小板减少症孩子是怎么得的呢？

常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病。因此由父母遗传的可能性不大。

四、免疫性血小板减少症预后怎么样？

儿童 ITP 预后良好（这句话很重要），80％～90％的病例在 12 个月内 PLT 恢复正常，10％～20％发展为慢性 ITP，约 30％的慢性 ITP 患儿仍有可能在确诊后数月或数年自行恢复，所以完全好的可能性是非常大的。大多数患儿在病程出现 PLT 明显降低，但是发生严重血的比例很低，颅内出血的发病率约为0.1％～0.5％，也就是说 1000 人里也就有 1 个。另仅约 3％的儿童慢性 ITP （超过 12 月）可能为身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病、再障、白血病等，这就需要家属定期随访了。

五、免疫性血小板减少症怎么治疗呢？

大教授们的原则是鉴于儿童 ITP 多为自限性过程，治疗的目的主要为防止严重的出血，而不是提高 PLT 至正常值（这点很重要）。一般血小板计数在 50×109 ／L 以上，严重出血的可能性是极小的。
1．一般疗法：①适当限制活动，避免外伤；②有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗；③避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林等；④慎重预防接种。
2．ITP 的首选治疗：PLT<20×109／L 和(或)伴活动性出血，建议使用以下治疗，一般无需血小板输注。临床中血小板 20×109／L 以上，无活动性出血，可以暂观察的。

①肾上腺糖皮质激素：是药三分毒，激素是有副作用的，但短期应用，发生率非常小的。一般疗程 4～6 周。要注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应等。
②静脉输注免疫球蛋白治疗：初诊的患者在我们医院是首选丙球的，不是因为它贵，而是做骨穿之前应用激素，可能影响骨穿的判断。如果骨穿排除其他疾病，以后就可以选择激素了。丙球是血液制品，最大的风险是出现传染病，但可能性很小，它是国家制备的，输注血液制品历史是很悠久的。

如果治疗效果欠佳，可选择二线治疗。
1.药物治疗：①大剂量地塞米松，②抗 CD20 单克隆抗体( 利妥昔单抗)，③促血小板生成剂：重组人血小板生成素(TPO)（相对常用）④免疫抑制剂及其他治疗：常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A 及干扰素等，免疫抑制剂治疗儿童 ITP 的疗效不肯定（很少应用）。
2. 脾切除术：很少见到。