一表读懂|PBC与PSC的相似与差异

医脉通导读

原发性胆汁性胆管炎（PBC）与原发性硬化性胆管炎（PSC）傻傻分不清，表格来帮忙！

自2014年4月，PBC基金会发起了一项关于PBC更名的提议，此后国内外专家联名发表文章建议将"原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis)"更名为"原发性胆汁性胆管炎"（Primary biliary cholangitis,PBC）。

在一场客座评论中，来自原发性硬化性胆管炎（PSC）寻求治愈合作伙伴的首席执行官Ricky Safer和PSC基金会主席Martine Walmsley讨论了原发性胆汁性胆管炎的名称变化以及与原发性硬化性胆管炎混淆的可能性。他们希望通过此次讨论提高医疗界对PBC / PSC的认识，致力于教育和支持PSC患者及其护理人员，并努力寻求治愈PSC的方案。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），几乎相同的名称，给了我们充分的理由认为这两种疾病密切相关。然而，相似的名称也带来了混淆两种疾病的显著风险，这可能导致误诊。

尽管这两种罕见的自身免疫性胆管疾病常常具有相同的症状和特征（如，疲劳和瘙痒症状），并且可能因此看起来是相同的疾病，但是它们的疾病累及部位、共病、监测要求、诊断方法以及治疗选择并不相同。错误的诊断导致忽视常规治疗和监测，可能对PSC和PBC患者造成灾难性的后果，我们的目标是突出两者之间的差异，使得PSC和PBC患者可以避免不准确诊断的危险和有害影响。

两者名称的意义

一个单词可能意味着接受拯救生命的癌症监测或根本不需要监测之间的区别。在PSC社区和PSC合作伙伴的患者注册库中注册超过1000名PSC患者，研究人员发现了在世界各地发生的几个错误诊断的实例。每个PBC患者的错误诊断意味着损失宝贵的治疗时间和不必要的癌症监测，而每个PSC患者的错误诊断则意味着缺乏关键的癌症监测。作为临床医生，获得患者的准确信息，以便PSC和PBC患者都能得到适当的诊断和他们所需的筛选和治疗。

两者的异同

在PSC中，一个关键特征是出现瘢痕组织（纤维化），主要影响肝脏内外的中大胆管。PSC通常可以通过MRCP进行识别，偶尔需要进行肝活检以进行确认。PSC可以影响任何年龄的男性和女性，影响男女比例为3：2，通常在40岁左右诊断出来，约80%的PSC人群共患炎性肠病（IBD）。

密切监测PSC患者至关重要。由于在溃疡性结肠炎的PSC患者中结肠癌风险增加，建议每年结肠镜检查。此外，结肠炎的存在与肝脏疾病进展和胆管癌（胆管癌）的较大风险相关。患有PSC的个体偶尔会出现腹痛和发烧，这可能意味着胆管感染。虽然后者可以用抗生素治疗，但是目前尚未发现目前已知的治疗方法可以缓解PSC的进展或治愈PSC。除了肝移植之外，PSC没有有效的药物治疗，且移植后PSC可能复发。目前正在进行一些临床试验，旨在减缓肝脏疾病的进展。

相比之下，PBC主要影响肝脏中的小胆管，与胆汁性硬化无关。当前，可以通过特异性抗体检测（血液取样进行）鉴定PBC，很少需要肝活检。IBD在PBC人群中比较少见，超过90%的PBC患者是女性，且多为中年发病（见表1）。在大多数情况下，PBC患者对熊去氧胆酸和奥贝胆酸有应答，改善肝脏血液检测的同时，生存率亦有所改善和肝移植的风险降低。对许多人来说，可减缓疾病进展。与原发性硬化性胆管炎不同，PBC与IBD、结肠癌或胆管癌无关；然而，PBC的个体偶尔会发生甲状腺问题，干眼症（称为“Sicca综合征/干燥综合征”）或不耐受小麦（乳糜泻）的麸质。